Malformaciones congénitas del aparato respiratorio

Escrito por Manower
Ultima actualizacion: October 1, 2024

Malformaciones pulmonares según la edad gestacional del bebé

Algunas malformaciones congénitas pueden afectar al desarrollo del aparato respiratorio. Las más frecuentes son:

Malformaciones del aparato respiratorio y etapas del desarrollo en que se produce

⇒ Embrionario
• Agenesia pulmonar, laríngea o traqueal
• Estenosis laríngea o traqueal
• Traqueomalacia y broncomalacia
• Malformaciones bronquiales
• Pulmón en herradura
• Malformaciones arterio-venosas
• Quistes pulmonares congénitos (incluye Q. broncogénico)
• Fístula traqueoesofágica

⇒ Pseudoglandular
• Malformación adenomatoídea quística
• Hipoplasia pulmonar
• Quistes pulmonares
• Linfangectasia pulmonar congénita
• Hernia diafragmática congénita
• Secuestro pulmonar

⇒ Canalicular
• Hipoplasia pulmonar
• Displasia acinar

⇒ Sacular-alveolar
• Hipoplasia pulmonar
• Displasia acinar
• Displasia alveolo-capilar

• Hernia diafragmática
La hernia diafragmática congénita aparece como resultado de fracaso del cierre del conducto pleuroperitoneal hacia las 9 a 10 semanas de gestación, lo que permite el paso de las vísceras abdominales hacia el tórax, a través del defecto de cierre del diafragma, comprimiendo el pulmón en desarrollo y dificultando su crecimiento.

La presencia de una masa torácica grande durante estas primeras fases puede producir una hipoplasia pulmonar. Enfermedad que se caracteriza por una notable reducción del volumen pulmonar: disminución del número de ramas bronquiales, del número de segmentos pulmonares o de sacos aéreos terminales y disminución de la vascularización. Esto puede constituir un grave problema para la adaptación del recién nacido a la vida extrauterina.

• Malformación adenomatoidea quística
Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales que forman quistes de diversos tamaños, y por la falta de alvéolos normales. La lesión se comunica con el árbol bronquial y deriva su aporte vascular de la circulación pulmonar.

• Secuestro pulmonar
Se trata de zonas de parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan intercambio gaseoso, carecen de conexión con el árbol traqueobronquial, y poseen un aporte sanguíneo propio e independiente, que regularmente surge no de la arteria pulmonar sino de la aorta o sus ramas principales.
Se produce a partir de un brote pulmonar accesorio que aparece en el periodo embrionario y que se desarrollaría de manera independiente.

• Quiste broncogénico
Son formaciones quísticas pulmonares o mediastínicas que se producen por una yemación anómala del intestino anterior, que corresponden a un resto del intestino primitivo anterior y que se producirían en la fase embrionaria.
Algunos pueden presentar una comunicación con la vía aérea, y en esos casos se puede observar niveles hidroaéreos.
El diámetro puede variar de dos a diez centímetros, generalmente son únicos.